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LIPT1

LIPT1,全稱為脂酰轉(zhuǎn)移酶1,常用別名有LIP1。它在人體代謝中起著關(guān)鍵作用,能幫助幾種參與能量生成的核心代謝酶完成必要的結(jié)構(gòu)修飾,確保這些酶可以正常工作,維持細(xì)胞的能量供應(yīng)。
當(dāng)LIPT1蛋白的功能出現(xiàn)異常時(shí),細(xì)胞的能量代謝會(huì)發(fā)生紊亂,進(jìn)而引發(fā)多種疾病。比如部分嬰兒會(huì)出現(xiàn)乳酸酸中毒,伴隨神經(jīng)發(fā)育遲緩、肌肉無(wú)力甚至心臟功能損傷等癥狀。目前針對(duì)這類(lèi)因蛋白缺陷導(dǎo)致的代謝疾病,研究仍處于早期階段,主要聚焦在補(bǔ)充相關(guān)輔助因子改善代謝狀態(tài),或通過(guò)基因編輯技術(shù)修復(fù)缺陷的探索,但尚未有針對(duì)性的藥物獲批上市。

熱銷(xiāo)產(chǎn)品

Recombinant Human Lipoyltransferase 1, mitochondrial (LIPT1) (CSB-EP896479HU)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

CSB-EP896479HU

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.

LIPT1 Proteins

LIPT1 Proteins for Homo sapiens (Human)



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